Гипоплазия

Гипоплазия – это один из врожденных пороков развития, характеризующийся недоразвитием какого-либо органа или его части, что проявляется уменьшением его размеров и снижением функций. Наиболее тяжелым проявлением гипоплазии является аплазия, т. е. полное отсутствие органа.

Диагноз гипоплазии не ставится в тех случаях, когда ребенок родился с правильно сформированными и развитыми органами, которые в дальнейшем прекратили или замедлили свое развитие и рост под влиянием каких-либо причин.

Признаки гипоплазии, несмотря на врожденный характер патологии, не всегда проявляются с момента рождения ребенка. Например, гипоплазия половых органов и молочных желез становится заметной только во время полового созревания, когда начинается активный рост и развитие этих органов.

Виды

Гипоплазия может поражать как отдельные органы, так и организм в целом. В этом случае патология носит название микросомии или нанизма и представляет собой одну из форм карликовости.

Однако чаще всего патологический процесс затрагивает отдельные органы:

  • гипоплазия зубов;
  • гипоплазия головного мозга (микроцефалия), что нередко сочетается с недоразвитием или аномалиями строения и спинного мозга;
  • гипоплазия щитовидной железы;
  • гипоплазия легких;
  • гипоплазия почек (если недоразвита только одна почка, то вторая увеличивается в размерах и берет на себя функции пораженной);
  • гипоплазия наружных и внутренних половых органов (инфантилизм);
  • гипоплазия сердца;
  • гипоплазия матки;
  • гипоплазия позвоночных артерий;
  • гипоплазия костей;
  • гипоплазия уха (микротия).

Причины

В основе развития гипоплазии лежат сложные нарушения процесса органогенеза, т. е. формирования органов на этапе эмбрионального развития. К подобным нарушениям могут приводить:

  • генетические аномалии;
  • внутриутробные инфекции (цитомегаловирус, герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз, грипп);
  • маловодие;
  • курение, употребление спиртных напитков или наркотических средств;
  • воздействие ионизирующего излучения или профессиональных вредностей;
  • проживание в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой.

Симптомы

Клиническая картина гипоплазии определяется тем, какой именно орган оказывается затронутым патологическим процессом, а также степенью его недоразвитости.

Гипоплазия одной почки в течение длительного времени может ничем не проявляться, так как ее функцию берет на себя вторая почка. Поэтому заболевание нередко диагностируется случайно, при проведении УЗИ брюшной полости по другому поводу.Источник: mirnasos.ru

Характерными признаками гипоплазии зубной эмали являются бороздки, углубления, белесоватые пятна на поверхности зубной коронки. В тяжелых случаях на пораженных зубах может полностью отсутствовать эмалевый слой.Источник: simptomer.ru

Гипоплазии кожи свойственно появление участков гиперпигментации, имеющих четко очерченные границы. Данная патология нередко сочетается с гипоплазией и других органов, например, сердца, костей, глаз, гортани.

Гипоплазия яичек у мужчин и яичников у женщин сопровождается снижением уровня половых гормонов в организме, в результате чего нарушается формирование вторичных половых признаков, снижается либидо. Нарушается процесс созревания половых клеток, что приводит к бесплодию.

Гипоплазия матки может стать причиной привычного невынашивания беременности. Однако при незначительном отставании органа в размерах беременность может закончиться благополучно. Значительно хуже прогноз в плане сохранения беременности при гипоплазии шейки матки. Это состояние в большинстве случаев осложняется развитием истмико-цервикальной недостаточности и самопроизвольным прерыванием беременности.Источник: medscape.com

Клинические проявления гипоплазии легких определяются объемом поражения. Если патология затрагивает не более 1-2 сегментов, то она протекает бессимптомно. При более объемных поражениях у ребенка возникают следующие симптомы:

  • одышка;
  • цианоз;
  • отставание в физическом развитии;
  • деформация грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • боль в грудной клетке;
  • симптом барабанных палочек (утолщенные ногтевые фаланги пальцев);
  • субфебрильная температура;
  • кашель.Источник: 900igr.net

Признаками гипоплазии позвоночной артерии являются:

  • частые головные боли;
  • головокружение, носящее постоянный или приступообразный характер;
  • периодически возникающее ощущение неправильного положения тела в пространстве;
  • преходящие нарушения чувствительности в разных областях тела;
  • повышение артериального давления.Источник: tvoelechenie.ru

Лечение гипоплазии

Лечение гипоплазии носит симптоматический характер, т. е. направлено на устранение клинических признаков имеющейся патологии, так как устранить патологию полностью, как правило, не представляется возможным.

При гипоплазии эмали поврежденные зубы закрывают коронками, это позволяет предотвратить их дальнейшее разрушение. Если участок недоразвитой эмали имеет небольшую поверхность, то проводят его отбеливание, а затем выполняют реминерализацию.

Гипоплазия левых отделов сердца требует хирургической коррекции, которая осуществляется в несколько этапов. Первая операция выполняется в первые часы жизни ребенка. Во время нее расширяют отверстие в межпредсердной перегородке и, используя специальный биологический протез, соединяют между собой аорту и легочную артерию, преобразуя их в единый сосуд. Это позволяет улучшить оксигенацию организма и уменьшить гипоксию. Данная операция сложна в техническом плане и сопровождается высокой летальностью (до 40%). После достижения ребенком 6–10 месяцев выполняется второй этап хирургического лечения гипоплазии левых отделов сердца. Он заключается в частичном разделении большого и малого кругов кровообращения. Полное разделение малого и большого кругов кровообращения осуществляется, когда ребенок достигает двух лет.

Гипоплазия почки не требует лечения при условии, что вторая берет на себя утраченные функции первой. Если развивается пиелонефрит пораженной почки или у пациента формируется артериальная гипертензия ренального генеза, то возникают показания к проведению нефрэктомии.

Лечение гипоплазии головного мозга направлено на уменьшение выраженности неврологических симптомов.

Возможные последствия и осложнения

Последствия гипоплазии определяются тем, какой орган оказывается пораженным и степенью его недоразвития.

Если ребенок с гипоплазией головного мозга выживает, у него формируется та или иная степень умственной недостаточности, неврологического дефицита.

Гипоплазия легких сопровождается частыми воспалительными процессами.

Осложнением гипоплазии половых органов может стать бесплодие, привычный выкидыш, снижение полового влечения.

Прогноз

Наиболее тяжелый прогноз отмечается при гипоплазии легких и головного мозга. Эти состояния приводят к инвалидизации пациентов, а нередко и к летальному исходу. Наиболее благоприятен прогноз при гипоплазии зубов.

Профилактика

Специфических мер профилактики гипоплазии не разработано. Чтобы снизить риск ее возникновения необходимо исключить влияние на беременную женщину негативных факторов (профессиональные вредности, курение, алкоголь, радиация).

Видео с YouTube по теме статьи:

logo